小范寶寶出生后2天出現(xiàn)了皮膚黃染,像個“小黃人”,當時皮測膽紅素并不高,醫(yī)生考慮是生理性黃疸,交待家屬回家后給寶寶曬日光浴。
出院后,小范家屬聽說用黃果水等草藥水洗澡可“退黃”,于是堅持給他泡澡,沒想到一個星期后,小范的皮膚黃染情況毫無好轉(zhuǎn),反而越來越黃,并逐漸出現(xiàn)嗜睡、拒奶的情況。
家屬這才慌了,趕緊帶著小范到市區(qū)一家三甲醫(yī)院就診,皮測膽紅素居然升高了十幾倍!比出生時的黃疸情況更嚴重,甚至會發(fā)生膽紅素腦病的可能,存在嚴重致死致殘的風險!
為什么會出現(xiàn)這種情況?為什么民間的退黃神藥沒有起效,反而出現(xiàn)嚴重致死致殘的核黃疸?
原來,小范跟父親一樣,本身患有G6PD缺乏癥,俗稱蠶豆病。難道蠶豆病與膽紅素升高有關(guān)?
的確如此!G6PD缺乏癥是一種遺傳性酶缺陷病,是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所導致的疾病。如果食用了強氧化性的藥物或食物,將會引起紅細胞的細胞膜破壞,導致溶血。
寶寶的皮膚比較細嫩,血管豐富,皮膚的屏障作用較差,草藥極容易透過皮膚而進入血液。恰恰,黃果水中具有強氧化物,導致細胞膜破壞引發(fā)溶血反應(yīng)。被破壞的紅細胞釋放出大量的紅血蛋白,血紅蛋白又進一步分解成未結(jié)合膽紅素,使黃疸加重!
我們的血液與大腦之間有層保護膜,叫血腦屏障,是腦毛細血管阻止某些物質(zhì)(多半是有害的)由血液進入腦組織結(jié)構(gòu)。寶寶的血腦屏障尚未發(fā)育好,未結(jié)合膽紅素會透過血腦屏障進入大腦,沉積在大腦基底節(jié)、視丘下核、蒼白球等部位,引起患兒拒奶、凝視、嗜睡、尖叫、抽搐等癥狀,嚴重者會導致死亡。
即使搶救過來了,膽紅素對大腦造成的損傷是永久性,且無法逆轉(zhuǎn)!寶寶將來可能會出現(xiàn)智力低下、癲癇,腦癱等表現(xiàn)。
那該怎么辦呢?
膽紅素造成的腦損傷無法逆轉(zhuǎn),醫(yī)療上能做的是防止膽紅素繼續(xù)入腦,予藍光光療退黃,促進未結(jié)合膽紅素排出,并使用人血白蛋白結(jié)合未接合膽素及換血治療,同時穩(wěn)定生命征,預防合并癥。對已經(jīng)造成嚴重腦功能損傷者,后期需定期行康復功能訓練。
像小范寶寶這樣的悲劇并不少見,在此醫(yī)生建議:在未明確寶寶是否患有蠶豆病之前,盡量不要用黃果水等草藥水洗澡!如果已明確患有蠶豆病,切記不能使用!如果寶寶出生后有黃疸,輕度者可給予日光浴治療,嚴重者需及時就診!
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